北京皮肤病治疗好医院 https://mjbk.familydoctor.com.cn/bjbdfyy_zx/57875/去年隔壁刘阿姨突然发现口里破皮，吃饭喝水吞咽困难，后背，腋窝处还起水疱，异常疼痛难忍。生活质量下降，情绪也很低落，起初以为是得了普通的口腔溃疡，自己吃点消炎药即可。后来觉得愈发不对劲，医院就诊。经过专业医生的全面检查，得知自己竟得了天疱疮。心理特别紧张害怕，后来在医生的耐心解释和帮助下，经过一年多的积极治疗及随访，病情得到有效的控制，心情也舒畅了许多。
天疱疮是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种类型，其中寻常型天疱疮发生在口腔黏膜损害最为多见。本病的发病情况约为0.5-3.2/10万，最多见于40-60岁的人群，绝大多数病例从发现到诊断一般历时4-7个月。
刘阿姨的情况属于最严重的一型，即寻常型，其损害特点是表现为口腔黏膜的大疱，在发病早期，黏膜或皮肤上出现1-2个水疱，而后呈急性发作或逐渐加重。
病因
未明，其特征性的病变是患者的上皮棘细胞间存在抗黏接成分的抗原抗体反应，而导致上皮松解和疱性损害的发生。目前多趋向于自身免疫学说。
发病机制
核心是棘层松解，已测定出天疱疮自身抗体结合的靶抗原是分子量为kD和kD的桥粒芯蛋白，即Dsg3和Dsg1抗体。
临床表现
（1）口腔：有1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破，出现不规则糜烂面，破后留有残留的疱壁，并向四周退缩。糜烂面易感染，使患者咀嚼、吞咽、说话困难。
（2）皮肤：易出现于前胸，躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。在正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛，易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后化脓形成脓血痂。
躯干皮肤水疱部分破溃，覆盖*色厚痂
唇部、舌背、腭侧大面积充血糜烂，*白色假膜覆盖
（治疗前）
治疗
天疱疮的治疗是一个长期过程，需根据患者的病情、机体状况、对糖皮质激素的敏感性差异，拟定个体化治疗方案。目的为控制新发损害，促进愈合。
（1）支持疗法：
大疱和大面积糜烂可使血清蛋白及其他营养物质大量丢失，应给予高蛋白、高纤维素饮食，注意水、电解质与酸碱平衡。保证充足的睡眠和愉悦的情绪，防止感冒和继发感染。
（2）全身药物治疗：
a.糖皮质激素为首选药物，根据用药的过程，可动态地分为起始控制阶段、减量阶段和维持阶段。长期使用糖皮质激素，要注意防止和减轻各种并发症。应定期行血压、血常规、肝肾功能、血糖、电解质、尿常规、大便常规等检查。
b.免疫抑制剂：对糖皮质激素疗效不佳的患者，可联合应用免疫抑制剂。如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等。
c.生物制剂：利妥昔单抗能选择性杀伤B淋巴细胞，不推荐常规使用，一般用于顽固且严重的天疱疮患者。
d.其他药物：如四环素、羟基氯喹、沙利度胺等。
（3）局部治疗：
局部使用糖皮质激素软膏、糊剂、凝胶，以减轻口腔糜烂面炎症。局部使用表皮生长因子促进糜烂愈合；2%-4%碳酸氢钠液含漱以防止继发性口腔念珠菌感染，氯己定溶液含漱以防止继发性细菌感染。
皮肤病损愈合后留下较深的色素，口内病损基本愈合，无新发水疱
（治疗后一年）
预后
天疱疮预防的关键首先是避免不必要的超量使用糖皮质激素和免疫抑制剂，其次是尽快找到感染依据，给予敏感抗生素。
健康是人生的一种态度，愿医患携手共同努力，追求健康的生活方式！
资料来源：医院
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